Cataplexie

La cataplexie est une faiblesse musculaire soudaine qui survient lorsqu’une personne est éveillée. Les émotions fortes déclenchent la cataplexie. Les expériences déclenchantes sont généralement positives, comme des rires, des conversations pleines d’esprit et une agréable surprise. Les épisodes peuvent également être déclenchés par la colère, mais rarement par le stress, la peur ou l’effort physique.

Les épisodes de cataplexie peuvent varier en gravité. Les épisodes moins sévères impliquent des sensations momentanées de faiblesse dans quelques muscles, tandis que les épisodes plus sévères impliquent une perte totale du contrôle musculaire volontaire. Lors d’épisodes plus graves, une personne s’effondre et ne peut ni bouger ni parler.

Contrairement à d’autres conditions qui entraînent une perte de contrôle musculaire, comme des évanouissements ou des convulsions, les personnes souffrant de cataplexie restent conscientes et conscientes. Les épisodes durent généralement quelques minutes et se résolvent d’eux-mêmes.

Comment la cataplexie est-elle liée à la narcolepsie ?

La narcolepsie est un trouble du sommeil caractérisé par une somnolence diurne excessive, une paralysie du sommeil, des hallucinations et, dans certains cas, une cataplexie. Il existe deux principaux types de narcolepsie : le type 1 et le type 2, différenciés selon qu’une personne souffre ou non de cataplexie.

Les personnes diagnostiquées avec une narcolepsie de type 1 connaissent des épisodes de cataplexie, contrairement aux personnes atteintes de narcolepsie de type 2. Pour les personnes atteintes de narcolepsie de type 1, les épisodes de cataplexie commencent généralement après le début d’une somnolence excessive. Alors que la narcolepsie de type 1 et de type 2 porte le nom de « narcolepsie », la cause de la narcolepsie de type 1 est bien comprise (perte d’un neurotransmetteur, l’orexine), tandis que la cause de la narcolepsie de type 2 n’est pas bien comprise.

Qu’est-ce qui cause la cataplexie?

Alors que la cause de la cataplexie est encore à l’étude, la plupart des personnes atteintes de cataplexie présentent une perte de certaines cellules cérébrales qui produisent l’hormone orexine (également appelée hypocrétine). L’orexine joue un rôle important dans le cycle veille-sommeil.

Une grande partie de ce que nous savons sur la relation entre l’orexine (hypocrétine) et la cataplexie provient de la recherche sur la narcolepsie de type 1. Cette recherche suggère que plusieurs facteurs peuvent contribuer à une perte d’orexine chez les personnes atteintes de narcolepsie de type 1.

• Maladies auto-immunes : Une perte de cellules qui produisent l’orexine peut être liée à un dysfonctionnement du système immunitaire. Dans les maladies auto-immunes, le corps attaque par erreur ses propres tissus sains. Il existe de plus en plus de preuves que la narcolepsie de type 1 peut être causée par le système immunitaire attaquant les cellules qui produisent l’orexine.

• Histoire de famille: Bien que les liens génétiques potentiels ne soient pas entièrement compris, environ 10 % des personnes atteintes de narcolepsie de type 1 ont un parent proche présentant des symptômes similaires.

• Lésion cérébrale: Certaines personnes atteintes de narcolepsie de type 1 perdent des cellules cérébrales contenant de l’orexine en raison de lésions cérébrales, de tumeurs et d’autres maladies acquises.

La cataplexie n’est pas toujours liée à la narcolepsie. Environ 30 % des épisodes de cataplexie sont liés à d’autres troubles, notamment :

• Maladie de Niemann-Pick de type C (NPC) : Le NPC est une maladie génétique rare caractérisée par l’incapacité de l’organisme à transporter des lipides tels que le cholestérol dans les cellules, entraînant des accumulations de substances grasses dans les tissus corporels. Les personnes diagnostiquées avec NPC peuvent éprouver une variété de symptômes neurologiques, y compris des troubles cognitifs, la démence et la cataplexie.

• Syndrome de Prader Willi : Le syndrome de Prader-Willi est une maladie génétique qui commence dans l’enfance, entraînant des difficultés d’alimentation précoces, un retard de croissance et de développement et un appétit insatiable. Dans cette condition, l’excitation et la nourriture peuvent provoquer une cataplexie.

• Syndrome d’Angelman : Cette maladie génétique affecte le système nerveux, entraînant une déficience intellectuelle, des troubles de la parole et des problèmes de mouvement et d’équilibre. La cataplexie a été rapportée chez de nombreux enfants atteints de ce trouble.

• Accidents vasculaires cérébraux, tumeurs cérébrales, processus inflammatoires du cerveau qui endommagent les neurones à orexine.

Dans de rares cas, la cataplexie peut également être un effet secondaire des médicaments. Le suvorexant, un médicament contre l’insomnie qui bloque l’orexine, peut provoquer une cataplexie dans de rares cas. Heureusement, la cataplexie disparaît généralement après que les patients arrêtent de prendre ces médicaments.

Comment diagnostique-t-on la cataplexie ?

Diagnostiquer la cataplexie peut être un défi. Il n’existe pas de test spécifique pour détecter la cataplexie, bien qu’il ait été suggéré que les enregistrements vidéo des épisodes puissent être un outil utile. La cataplexie est généralement diagnostiquée sur la base d’un entretien avec les patients et leurs familles.

Dans une interview, les médecins recherchent les signes classiques de la cataplexie. Un médecin peut demander à quelle fréquence une personne éprouve des épisodes et combien de temps ils durent, les événements déclencheurs et quels muscles sont affectés. Le médecin peut également vous poser des questions sur les médicaments que vous prenez, votre routine de sommeil et tout autre symptôme associé, comme la somnolence diurne. Si un médecin suspecte une cataplexie et/ou une narcolepsie de type 1, il peut prescrire un test de sommeil nocturne et un test de sommeil diurne.

La cataplexie peut sembler différente chez les enfants par rapport aux adultes. Les enfants présentent souvent des symptômes dans leur démarche ou leur style de marche et ont des crises qui impliquent les muscles du visage. Les épisodes chez les enfants peuvent ne pas être déclenchés par des événements émotionnels. À mesure qu’ils vieillissent, la cataplexie chez les enfants se transforme en cataplexie miroir observée chez les adultes.

Comment traite-t-on la cataplexie ?

Bien que la perte d’hypocrétine associée à la cataplexie soit irréversible, le traitement peut aider à réduire les épisodes de cataplexie chez de nombreuses personnes. Le traitement dépend de la cause sous-jacente de la cataplexie et peut inclure des médicaments tels que des antidépresseurs ou de l’oxybate de sodium.

Faire face à la cataplexie

Bien que la cataplexie puisse être une expérience effrayante, les épisodes ne sont pas considérés comme dangereux tant qu’une personne se trouve dans un endroit sûr. La plupart des gens savent quand un épisode arrive, ce qui leur donne un temps important pour s’asseoir ou s’allonger. Entre les épisodes, il peut être utile de prendre des mesures pour s’assurer que l’environnement est sûr lorsque les épisodes surviennent.

• Créer un environnement sûr : Une faiblesse musculaire soudaine peut rendre les activités ordinaires plus dangereuses. Discutez avec des médecins, des infirmières et d’autres personnes souffrant de cataplexie pour savoir comment planifier des attaques. Une attention particulière doit être accordée aux activités comme la natation, la conduite et l’escalade.

• Parlez aux enseignants et aux patrons : Les employeurs et les administrateurs scolaires peuvent aider à faire des aménagements spéciaux pour les personnes souffrant de cataplexie. Ces aménagements peuvent impliquer de prévoir du temps pour les pauses sieste, des changements pour rendre l’environnement de travail ou scolaire plus sûr et de permettre que le travail soit effectué lorsqu’une personne se sent le plus alerte.

• Trouver de l’aide : La cataplexie peut être émotionnellement épuisante et socialement isolante. Parler à d’autres personnes vivant avec la cataplexie peut aider avec des conseils pratiques et un soutien émotionnel. Étant donné que la cataplexie survient le plus souvent chez les personnes atteintes de narcolepsie, trouver des ressources de soutien à la narcolepsie peut être une première étape utile.

Améliorer l’hygiène du sommeil

Pour de nombreuses personnes souffrant de cataplexie, les changements de mode de vie sont un aspect important de la gestion des symptômes. Bien qu’un lien clair entre la privation de sommeil et la cataplexie n’ait pas été établi, de nombreux patients rapportent qu’un sommeil suffisant entraîne moins d’épisodes.

Améliorer l’hygiène du sommeil est un moyen simple et efficace d’améliorer la santé et de réduire les risques de perte de sommeil. L’hygiène du sommeil implique d’augmenter les habitudes qui favorisent le sommeil et de diminuer les habitudes qui interfèrent avec le sommeil. Voici quelques conseils pour améliorer votre hygiène de sommeil.

• Privilégier le sommeil : Faites d’un sommeil suffisant et de qualité une priorité. Couchez-vous et levez-vous à la même heure tous les jours, même le week-end. Le maintien d’un horaire de sommeil constant aide votre corps à s’aligner sur les rythmes de sommeil naturels.

• Améliorer les habitudes diurnes : Les activités diurnes peuvent avoir un impact sur le sommeil. Assurez-vous de faire de l’exercice régulièrement et de profiter de la lumière naturelle tous les jours. Évitez le tabac, l’alcool, la caféine et les gros repas quelques heures avant le coucher.

• Établissez une routine nocturne : Donnez-vous au moins 30 à 60 minutes pour vous détendre avant de vous coucher. Éteignez les appareils électroniques et trouvez une activité relaxante comme lire, vous étirer ou prendre un bain. Les exercices de relaxation peuvent vous aider à apaiser vos nerfs et à vous endormir pour une meilleure nuit de sommeil.